Альвеолярный протеиноз, дым от барбекю и терапия гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором

Альвеолярный протеиноз (АП) относится к редким заболеваниям легких, его распространенность среди населения в целом составляет около 3,7-6,2: 1 000 000. Чаще развитие АП наблюдается в среднем возрасте. Это заболевание характеризуется избыточным накоплением в альвеолах фосфолипидов и белков сурфактанта вследствие нарушения его макрофагально-зависимого клиренса [1,2]. Причиной обычно становится аутоиммунная реакция с формированием антител против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ), необходимого для обеспечения адекватного альвеолярного клиренса сурфактанта [1,2]. Кроме того, АП может быть обусловлен врожденной патологией, либо развиваться как вторичное состояние на фоне онкогематологических заболеваний, инфекций, воздействия пыли органического или неорганического происхождения. В данной статье мы описываем случай аутоиммунного АП у пациентки, длительно контактировавшей с дымом от барбекю, и успешного применения терапии ГМ-КСФ.

Пациентка 36 лет, страдающая избыточным весом, поступила в пульмонологическое отделение Mayo clinic (США) в связи с развитием одышки и гипоксии, потребовавшей назначения кислородной поддержки.
В анамнезе курение, стаж – 15 пачко-лет; с 15-летнего возраста работала в ресторане, где ежедневно контактировала с дымом от барбекю.

Читать дальше →