Развитие молниеносной пурпуры

Интересный случай: Развитие молниеносной пурпуры

3-хлетиний мальчик доставлен в детскую больницу с лихорадкой и рвотой. При обследовании выявлена небольшая пурпура на ногах (панель А), которая в последующие три часа распространилась на лицо, переднюю брюшную стенку и конечности. Сразу же после взятия образца крови на гемокультуру начато лечение антибиотиками широкого спектра. В течение последующих шести часов пурпура распространилась дальше (панель B), и появились признаки септического шока. В образце крови выявлена культура Neisseria meningitidis серотипа B, что подтвердило диагноз острой молниеносной инфекционной пурпуры вследствие менингококкциемии. В течение следующих 48 часов у пациента наблюдалось клиническое улучшение, некоторые небольшие признаки исчезли, однако пятна над правым запястьем и на правой ноге превратились в четко отграниченные буллы с уплотненным центром (панель С). Через 9 дней после поступления на этих местах образовались язвы (панель D).
Читать дальше →

Синдром Марфана с эктопией хрусталиков

Интересный случай: Синдром Марфана с эктопией хрусталиков
41-летний мужчина обратился за медицинской помощью по поводу снижения остроты зрения обоих глаз, причем правого сильнее, чем левого. Травм в прошлом не было. Острота зрения без коррекции: 6/200 у правого глаза, 20/100 у левого. При осмотре с помощью щелевой лампы обнаружена эктопия хрусталиков обоих глаз, включающая почти полное нижнее положение хрусталика правого глаза (изображение выше) в совокупности с видимым растяжением цинновой связки (поддерживающий связочный аппарат хрусталика) и инферотемпоральный подвывих хрусталика левого глаза. Мать пациента имеет синдром Марфана, и у самого мужчины тоже удлиненные пальцы рук и воронкообразная грудная клетка, что характерно для данного заболевания.
Читать дальше →

Синдром Игла

Интересный случай: Синдром Игла
35-летний мужчина обратился в ЛОР клинику с острой болью в области шеи и ощущением инородного тела в глотке; данные симптомы развились в течение прошлого года. Со временем боль распространилась на правое ухо. На боль и трудности при глотании жалоб не было. При осмотре в области правой миндаликовой ямки пальпировался костный выступ.

На компьютерной томограмме были выявлены два удлиненных шиловидных отростка: 5,5 см правый и 5,2 см левый (референсные значения от 2,5 до 3 см) и обызвествлённые шилоподъязычные связки (Рис.А, стрелки).
Был поставлен диагноз: синдром Игла.

Синдром Игла (впервые был описан американским оториноларингологом У.У.Иглом) — это редкое клиническое состояние, характеризующееся триадой признаков:
Читать дальше →

Установка вентрикулоперитонеального шунта при нормотензивной гидроцефалии

Интересный случай: Установка вентрикулоперитонеального шунта при нормотензивной гидроцефалии

70-летняя пациентка поступила в неврологическую клинику с нарушением походки, когнитивными нарушениями и недержанием мочи, которые впервые появились 2 года назад. Обследование показало 12 баллов из 30 по краткой шкале оценки психического статуса, согласно которой чем выше балл, тем лучше состояние пациента. Также было выявлено нарушение походки – пациентка при ходьбе совершала короткие шаги, опираясь лишь на часть стопы. Пациентка во время обследования смогла пройти 7 метров за 40 секунд. МРТ выявило расширение одного из желудочков мозга с индексом Эванса 0.37(верхний предел нормы 0.31), который отражает отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков(45 мм) к наибольшему внутреннему диаметру черепа(122 мм) – рис.А. Каллозальный угол был меньше 90 градусов(референтные значения 100-120)(рис.В) –это угол между боковыми желудочками, измеренный на уровне задней комиссуры, перпендикулярно к линии между передней и задней комиссурами. Люмбальная пункция выявила нормальное давление открытия, что соответствует нормотензивной гидроцефалии.
Нормотензивная гидроцефалия обычно манифестирует с недержанием мочи, нарушением походки и деменцией.
Читать дальше →

Тельца Ауэра

Интересный случай: Тельца Ауэра
69-тилетний мужчина был передан в наш медицинский центр для диагностики и лечения нейтропении и анемии. Общий анализ крови показал лейкоцитов 1000 в мкл (референсное значение 4800-10800 в мкл), 10% нейтрофилов (абсолютное число нейтрофилов 100) и уровень гемоглобина 10.6 в децилитре (референсное значение 14-18 в децилитре). Пункция костного мозга выявила 5% бластов и 65% промиелоцитов, многие из промиелоцитов имели заметные тельца Ауэра (стрелка) и митотические фигуры. Пациент начал принимать полностью трансретиноевую кислоту. Флюоресцентная гибридизация in situ показало наличие транслокаций вовлекающих 15 и 17 хромосомы, определяющие продукцию фузионного белка, промиелоцитарного лейкоза — альфа-рецептора ретиноевой кислоты, что позволило установить диагноз острого промиелоцитарного лейкоза. Тельца Ауэра могут быть обнаружены при многих подтипах острого миелолейкоза, но когда эти тельца в изобилии, они говорят об остром промиелоцитарном лейкозе. Эта форма лейкоза связана с развитием ДВС, риск которого уменьшается при раннем начале лечения полностью трансретиноевой кислотой.
Читать дальше →

Инфекция Talaromyces marneffei

Интересный случай: Инфекция Talaromyces marneffei

29 летний мужчина обратился в амбулаторию с жалобами на протяжении 2-х месяцев на лихорадку, кашель, одышку и потерю веса, а также изменениями кожных покровов, которые развились на его лице, шее, туловище, руках и ногах на протяжении 2-х недель. Объективный осмотр выявил обширные кратерообразные папулы (Рис. А). Выполненная биопсия образца из папулы показала многочисленные круглые грибковые структуры в гистиоцитах (Рис. В, окраска уротропином серебряным; стрелки указывают на характерные грибковые структуры). При посеве тканевой культуры рост Talaromyces marneffei (прежде Penicillium marneffei) (Рис. S1 и S2 в дополнительном приложении, доступно на NEJM.org). Положительный результат серологического исследования на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), с значением CD+ клеток 25 на кубический миллиметр. T.marneffei это диморфный гриб, который эндемичен в Южном Китае, Юго-Восточной Азии и на северо-востоке Индии и является причиной заболевания у людей с ВИЧ-инфекцией, живущих в этих регионах. Случаи инфицирования T.marneffei уменьшаются с ростом использования высокоактивной антиретровирусной терапии. Однако сейчас наблюдается рост случаев инфицирования T.marneffei у других лиц с поражением клеточного иммунитета, например перенесших трансплантацию органа.
Читать дальше →

Симптом "гусеницы" при врожденном пилоростенозе

Интересный случай: Симптом гусеницы при врожденном пилоростенозе.
Мальчик в возрасте 23 дней был доставлен в отделение неотложной помощи по поводу рвоты желудочным содержимым, которая участилась в течение последних 5 дней. По результатам клинического обследования: умеренная дегидратация, при пальпации живота обнаружено уплотнение размером с оливу, приблизительно 2 см в диаметре.
При рентгенографическом исследовании в вертикальном положении визуализируется растянутый наполненный воздухом желудок с волнообразными контурами, в виде «гусеницы». Такие признаки возникают при усилении перистальтики, что характерно для врожденного гипертрофического пилоростеноза.
По результатам УЗИ: ширина стенки привратника 4,5 мм, наружный диаметр привратника 25,0 мм, длина пилорического канала 24,0 мм.
Учитывая, что в норме ширина стенки привратника составляет 3 мм, значение 4,5 мм у этого ребенка подтвердило диагноз «Врожденный гипертрофический пилоростеноз».
Читать дальше →