Синдром Стерджа-Вебера
После внезапного появления слабости в левых руке и ноге, 6-летнюю девочку доставили в отделение неотложной помощи.
Она рассказала о боли в правом глазу в течении двух недель.
Никакого приступа не было. У нее на правой стороне ее лица было непальпируемое образование красного цвета. Внутриглазное давление было увеличено в обоих глазах.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы выявила церебральную атрофию справа, с утолщением мозговых оболочек вдоль правой выпуклости головного мозга.
Магнитно-взвешенная МРТ (исследование сосудов) выявила аномальные лептоменингиальные капиллярные сосуды вдоль правой выпуклости головного мозга.
МРТ и клинические данные согласуются с синдромом Стурдж-Вебера, редким врожденным сосудистым расстройством, характеризующимся кожной капиллярной мальформацией.
Аномальные венозные капилляр в мозге и глазу, которые могут привести к глаукоме, судорогам, инсульту и умственной неполноценности.
Слабость конечностей на левой стороне, которая считалась парезом, прошла через сутки.
Было назначено противоэпилептическое средство, а также тимолол и дорзоламид для лечения глаукомы. Ежедневная аспириновая терапия для снижения риска тромботических явлений.
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1700538
0 комментариев