Синдром Марфана с эктопией хрусталиков

Интересный случай: Синдром Марфана с эктопией хрусталиков
41-летний мужчина обратился за медицинской помощью по поводу снижения остроты зрения обоих глаз, причем правого сильнее, чем левого. Травм в прошлом не было. Острота зрения без коррекции: 6/200 у правого глаза, 20/100 у левого. При осмотре с помощью щелевой лампы обнаружена эктопия хрусталиков обоих глаз, включающая почти полное нижнее положение хрусталика правого глаза (изображение выше) в совокупности с видимым растяжением цинновой связки (поддерживающий связочный аппарат хрусталика) и инферотемпоральный подвывих хрусталика левого глаза. Мать пациента имеет синдром Марфана, и у самого мужчины тоже удлиненные пальцы рук и воронкообразная грудная клетка, что характерно для данного заболевания.

В первую очередь больному была проведена витрэктомия правого глаза с последующей имплантацией интраокулярной линзы, фиксированной к склере. Финальная проверка остроты зрения после коррекции миопии показала значения 20/20.

Синдром Марфана ассоциированный с эктопией хрусталиков обоих глаз может не иметь четких клинических симптомов. Хирургическое лечение применяется для коррекции зрения при неконтролируемых различиях преломляющих сил между правым и левым глазом (анизометропия); чрезмерном астигматизме и осложнениях подвывиха хрусталика, включающих глаукому, увеит и отслоение сетчатки.

Оригинал: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1406002
Перевод: Жидков Роман

0 комментариев

Оставить комментарий