Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых

Vinayak Maka, Krishnamachar Harish.
Пациент 64 лет, фермер, поступил в апреле 2013 г. в онкологическое отделение клиники при M S Ramaiah Medical College (Индия) с жалобами на наличие множественных безболезненных новообразований на передней грудной стенке и в области нижней челюсти. Образования появились за 3 месяца до обращения и постоянно увеличивались в размерах. Кроме того, сообщал о постепенной потере 10 кг веса за тот же период.
При осмотре определялись несколько узловых образований размерами около 3*1,5 см в области угла нижней челюсти, а также множественные узлы размерами до 10*8 см в проекции средней части грудины и верхнем левом квадранте передней грудной стенки (изображение А).
Интересный случай: Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых


Образования были безболезненны при пальпации, плотной консистенции, с неровными контурами, спаяны в конгломераты с другими узлами; изменений кожных покровов над ними, локальной гипотермии или гипертермии не отмечалось.
Результаты стандартных анализов крови были в пределах нормы, серологические тесты на ВИЧ были отрицательными.
При КТ грудной клетки определялось мягкотканное образование размерами 8*10,6*8 см, окружающее и инфильтрирующее тело грудины, распространяющееся как престернально, так и ретростернально (изображение С, стрелка). При комбинированной ПЭТ-КТ всего тела отмечалось повышенное поглощение 18-F-фтордезоксиглюкозы (ФДГ) образованиями (изображение D).
Интересный случай: Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых
Интересный случай: Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых

Взята биопсия из узлов передней грудной стенки, выполнено гистологическое и иммуногистохимическое исследование. В препаратах определялись инфильтрация жировой ткани тесно сгруппированными мелкими округлыми клетками с признаками высокой митотической активности, и формированием картины «звездного неба»* (изображение В, стрелка; окраска гематоксилин-эозином, 40-кратное увеличение).
Интересный случай: Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых

Атипичные клетки показывали положительную реакцию при окраске на CD20, Bcl-2, Mum-1 и Bcl-6, отрицательную – на CD10, CD3, Cyclin-D1 и TdT; почти 100% клеток положительно окрашивались на Ki-67. При стандартном цитогенетическом исследовании выявлены многочисленные структурные и количественные хромосомные аномалии, включая характерную транслокацию t(8; 14)(q24; q32) (изображение Е, транслокации отмечены стрелками).
Интересный случай: Множественные узлы грудной стенки при лимфоме Беркитта взрослых

Установлен диагноз лимфомы Беркитта взрослых, группа высокого риска**, стадия IV. Начато лечение по модифицированной методике Magrath с четырьмя чередующимися циклами химиотерапии по схемам R-CODOX-M и R-IMVAC. На фоне лечения удалось добиться полной ремиссии с исчезновением узловых образований, нормальными результатами анализов периферической крови и аспиратов костного мозга, отсутствием признаков повышенного поглощения ФДГ на контрольной ПЭТ.
При обследовании спустя 3 месяца, в декабре 2013 г, заболевание оставалось в фазе ремиссии.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)61608-1/fulltext

*/Примечание переводчика: одним из характерных (но не обязательных) гистологических признаков лимфомы Беркитта считается картина «звездного неба» – сильно вакуолизированные, нагруженные остатками лимфоцитов гистиоциты, которые располагаются между скоплениями атипичных клеток.
**/Примечание переводчика: В соответствии с так называемым «risk-adapted approach», т.е. подходом, призванным минимизировать отсроченные побочные эффекты противоопухолевого лечения без снижения шансов на выздоровление, современные англоязычные классификации делят пациентов с лимфомами на две группы – высокого и низкого риска. В отношении лимфомы Беркитта к группе низкого риска относят пациентов с одиночным очагом размерами менее 10 см, ранней стадией заболевания (I или II), удовлетворительным соматическим статусом и нормальным уровнем ЛДГ. Всех остальных относят к группе высокого риска.

0 комментариев

Оставить комментарий