36-летний мужчина поступил с жалобами на потерю зубов и боль в полости рта, беспокоящую
около года. 4 зуба пациент потерял спонтанно за 6 месяцев до обращения к врачу. Выраженная жажда и частое мочеиспускание беспокоили пациента в течении 4 месяцев до обращения.
Анализ электролитов крови выявил гипернатриемию и дегидратацию. Ортопантомография показала двустороннее разрежение костной ткани с четкими границами и «плавающими зубами» в проекции очага костной резорбции.
Биопсия очага поражения слева выявила участки лимфогистиоцитарной инфильтрации. Магнитно-резонансная томография головного мозга на Т1-взвешенном изображении выявила повышение сигнала в задней доле гипофиза и утолщение воронки головного мозга.
У пациента был диагностирован полиорганный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, а также
диабет. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса характеризуется выраженной пролиферацией одноименных клеточных элементов.Поражение челюстно-лицевой области имеется место у 10-15% пациентов с данной патологией.
В данном случае, было проведено лечение, включающее кюретаж очагов поражения ЧЛО, а также применение препарата десмопрессина. Рецидивов заболевания спустя полгода после операции не наблюдалось.


Источник — www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1512541
Перевод — Данил Иванченко