Конкременты мочевого пузыря при врожденном «синем» пороке сердца
Ashish Shah, Michelle Keir, Robin Ducas, Andrew M Crean.
Пациент 54 лет, поступил в Toronto General Hospital (Канада) в связи с рецидивирующей инфекцией мочевых путей, признаки которой наблюдались уже на протяжении 4 лет. В анамнезе также остеоартроз левого тазобедренного сустава и доброкачественная гиперплазия предстательной железы.
При осмотре были выявлены изменения ногтей на пальцах кистей по типу «часовых стекол» (изображение А), над всей поверхностью сердца выслушивался громкий систолический шум.
На ЭКГ отмечались признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой давлением. Уровень гемоглобина в крови был повышен до 200 г/л, гематокрит составлял 53%. При КТ мочеполовой системы определялись множественные конкременты мочевого пузыря, утолщение стенки мочевого пузыря с трабекуляцией и формированием дивертикулов, двусторонний гидроуретеронефроз
На изображениях С и D – соответственно, обзорная рентгенограмма и КТ брюшной полости и малого таза; определяются конкременты в проекции мочевого пузыря.
Результаты МРТ сердца соответствовали картине некорректированного врожденного порока по типу тетрады Фалло, включая значительных размеров дефект межжелудочковой перегородки с двусторонним сбросом крови. По данным гемодинамического исследования при катетеризации камер сердца, резистентность легочных сосудов оставалась в нормальным пределах, коронарные артерии без патологии.
Для снижения симптоматики урологической патологии и декомпрессии мочевыводящих путей выполнено открытое хирургическое вмешательство. Из мочевого пузыря извлечено 10 крупных конкрементов (изображение В).
По данным газовой хроматографии с масс-спектрометрией, конкременты состояли из кристаллов мочевой кислоты. Позднее, учитывая повышенное систолическое давление в правом желудочке и развитие стеноза легочного отверстия, с целью улучшения клинического состояния и отдаленного прогноза, пациенту выполнена кардиохирургическая коррекция порока сердца.
У пациентов с «синими» пороками сердца, в качестве физиологической реакции на персистирующую гипоксию, развивается компенсаторный эритроцитоз, сопровождающийся укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Возникающее в результате ускорение обмена эритроцитов приводит к увеличению интенсивности пуринового метаболизма, а значит, и продукции мочевой кислоты.
Наиболее распространенными факторами, усиливающими процесс формирования конкрементов из мочевой кислоты, являются низкий рН мочи, сохраняющийся в течение продолжительного времени, дегидратация, приводящая к снижению объема мочи и повышенный уровень продукции мочевой кислоты. Взаимодействие атомов азота в составе молекул уратов со свободными протонами приводит к превращению солей в мочевую кислоту, которая в 20 раз менее растворима. Таким образом, при низком pH происходит конверсия уратов в мочевую кислоту, которая, из-за своей меньшей растворимости, проще формирует кристаллы. При длительно сохраняющемся низком pH, кристаллы мочевой кислоты могут формироваться и стабилизироваться в моче даже при нормальной концентрации уратов.
Периодическое ощелачивание мочи способствует растворению сформировавшихся кристаллов мочевой кислоты, поэтому при высоком рН мочи такие конкременты не формируются даже у пациентов с гиперурикозурией. Механизмы, обуславливающие длительное поддержание кислой реакции мочи изучены не полностью. Существуют пероральные препараты, способные модифицировать рН мочи, но у пациентов с клиническими проявлениями, связанными с конкрементами мочевого пузыря, методом выбора является проведение мини-инвазивные хирургические вмешательства.
У данного пациента было выявлено небольшое повышение уровня мочевой кислоты в плазме, при этом суточная секреция мочевой кислоты и уровень креатинина в плазме оставались в нормальным пределах. Однако при анализе данных электронной медицинской документации выяснилось, что на протяжении нескольких лет постоянно наблюдался низкий рН мочи. Мы предполагаем, что вторичный эритроцитоз с укорочением срока жизни эритроцитов и изменения кислотно-основного баланса, вызванные пороком сердца, привели в данном случае к длительной гиперурикемии и низкому уровню рН мочи. В свою очередь, эти два факторы стали причинными формирования уратных конкрементов в мочевом пузыре.
В дальнейшем пациенту было рекомендовано плановое наблюдение уролога.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00347-0/fulltext
Пациент 54 лет, поступил в Toronto General Hospital (Канада) в связи с рецидивирующей инфекцией мочевых путей, признаки которой наблюдались уже на протяжении 4 лет. В анамнезе также остеоартроз левого тазобедренного сустава и доброкачественная гиперплазия предстательной железы.
При осмотре были выявлены изменения ногтей на пальцах кистей по типу «часовых стекол» (изображение А), над всей поверхностью сердца выслушивался громкий систолический шум.
На ЭКГ отмечались признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой давлением. Уровень гемоглобина в крови был повышен до 200 г/л, гематокрит составлял 53%. При КТ мочеполовой системы определялись множественные конкременты мочевого пузыря, утолщение стенки мочевого пузыря с трабекуляцией и формированием дивертикулов, двусторонний гидроуретеронефроз
На изображениях С и D – соответственно, обзорная рентгенограмма и КТ брюшной полости и малого таза; определяются конкременты в проекции мочевого пузыря.
Результаты МРТ сердца соответствовали картине некорректированного врожденного порока по типу тетрады Фалло, включая значительных размеров дефект межжелудочковой перегородки с двусторонним сбросом крови. По данным гемодинамического исследования при катетеризации камер сердца, резистентность легочных сосудов оставалась в нормальным пределах, коронарные артерии без патологии.
Для снижения симптоматики урологической патологии и декомпрессии мочевыводящих путей выполнено открытое хирургическое вмешательство. Из мочевого пузыря извлечено 10 крупных конкрементов (изображение В).
По данным газовой хроматографии с масс-спектрометрией, конкременты состояли из кристаллов мочевой кислоты. Позднее, учитывая повышенное систолическое давление в правом желудочке и развитие стеноза легочного отверстия, с целью улучшения клинического состояния и отдаленного прогноза, пациенту выполнена кардиохирургическая коррекция порока сердца.
У пациентов с «синими» пороками сердца, в качестве физиологической реакции на персистирующую гипоксию, развивается компенсаторный эритроцитоз, сопровождающийся укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Возникающее в результате ускорение обмена эритроцитов приводит к увеличению интенсивности пуринового метаболизма, а значит, и продукции мочевой кислоты.
Наиболее распространенными факторами, усиливающими процесс формирования конкрементов из мочевой кислоты, являются низкий рН мочи, сохраняющийся в течение продолжительного времени, дегидратация, приводящая к снижению объема мочи и повышенный уровень продукции мочевой кислоты. Взаимодействие атомов азота в составе молекул уратов со свободными протонами приводит к превращению солей в мочевую кислоту, которая в 20 раз менее растворима. Таким образом, при низком pH происходит конверсия уратов в мочевую кислоту, которая, из-за своей меньшей растворимости, проще формирует кристаллы. При длительно сохраняющемся низком pH, кристаллы мочевой кислоты могут формироваться и стабилизироваться в моче даже при нормальной концентрации уратов.
Периодическое ощелачивание мочи способствует растворению сформировавшихся кристаллов мочевой кислоты, поэтому при высоком рН мочи такие конкременты не формируются даже у пациентов с гиперурикозурией. Механизмы, обуславливающие длительное поддержание кислой реакции мочи изучены не полностью. Существуют пероральные препараты, способные модифицировать рН мочи, но у пациентов с клиническими проявлениями, связанными с конкрементами мочевого пузыря, методом выбора является проведение мини-инвазивные хирургические вмешательства.
У данного пациента было выявлено небольшое повышение уровня мочевой кислоты в плазме, при этом суточная секреция мочевой кислоты и уровень креатинина в плазме оставались в нормальным пределах. Однако при анализе данных электронной медицинской документации выяснилось, что на протяжении нескольких лет постоянно наблюдался низкий рН мочи. Мы предполагаем, что вторичный эритроцитоз с укорочением срока жизни эритроцитов и изменения кислотно-основного баланса, вызванные пороком сердца, привели в данном случае к длительной гиперурикемии и низкому уровню рН мочи. В свою очередь, эти два факторы стали причинными формирования уратных конкрементов в мочевом пузыре.
В дальнейшем пациенту было рекомендовано плановое наблюдение уролога.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00347-0/fulltext
2 комментария