Ангиосаркома сердца – неожиданная находка у пациента с фибрилляцией предсердий

Alfonso Campanile, Guido Tavazzi, Mohammed Harith Alam, Richard Paul, Susanna Price.

Пациент 70 лет, не имевший жалоб на здоровье, направлен в dell'Angelo Hospital, Mestre-Venice (Италия) для дальнейшего обследования в связи с фибрилляцией предсердий, которая была выявлена при плановом профилактическом осмотре его семейным врачом.
При трансторакальной ЭхоКГ неожиданно было обнаружено внутрипредсердное эхогенное образование крупных размеров, почти полностью заполнявшее полость левого предсердия (изображения А и В, видео 1-3).
Интересный случай: Ангиосаркома сердца – неожиданная находка у пациента с фибрилляцией предсердий

Изображение А – трансторакальная ЭхоКГ из парастернального доступа, по длинной оси; определяется объемное образование, заполняющее почти всю полость левого предсердия.
Изображение В – трансторакальная ЭхоКГ из верхушечного доступа, четырехкамерная визуализация; определяется сдавление образованием правого предсердия.

Выполнена трансэзофагеальная ЭхоКГ – в полости левого предсердия определялось объемное образование размерами 9,5*7,2 см, исходящее из межпредсердной перегородки, сдавливающее правое предсердие и распространяющееся к области митрально-аортального соединения (видео 4 и 5). На МРТ сердца образование выглядело покрытым капсулой, со смешанной фиброзно-кистозной структурой (изображения С и D, видео 5-7).
Интересный случай: Ангиосаркома сердца – неожиданная находка у пациента с фибрилляцией предсердий
Интересный случай: Ангиосаркома сердца – неожиданная находка у пациента с фибрилляцией предсердий
Изображение С – T2-взвешенное изображение в режиме «турбо-спин-эхо», плоскость для четырехкамерной визуализации; в образовании определяются зоны низкой и средней интенсивности сигнала, что свидетельствует о гетерогенности структуры. LV – обозначает левый желудочек, RV – правый желудочек, RA – правое предсердие, «Tumour» – обозначает образование.
Изображение D – динамическое МРТ в режиме b-SSFP, плоскость для четырехкамерной визуализации; определяется образование, исходящее из межпредсердной перегородки и перекрывающее полости обоих предсердий.

Результаты коронарографии были в пределах нормы. При комбинированной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ-КТ) с введением меченной фтором-33 фтор-дезоксиглюкозой (ФДГ), повышенного накопления ФДГ отмечено не было.
Выполнено кардиохирургическое вмешательство – полное иссечение образования. При гистологическом исследовании подтвержден диагноз ангиосаркомы. При контрольном осмотре спустя 1 год признаков рецидива опухоли не выявлено; фибрилляция предсердий сохранялась, но общее состояние оставалось удовлетворительным.
Первичные опухоли сердца встречаются редко (от 0,0017% до 0,02% всех образований сердца), саркомами из них оказывается около трети. В свою очередь, ангиосаркомы составляют примерно 30-45% сарком, обычно исходят из правого предсердия, зоны около атриовентрикулярного узла. В отличие от миксом, межпредсердная перегородка местом первичной локализации оказывается редко. Пациенты обычно обращаются с клиническими проявлениями, связанными с локальным ростом образования: признаками правожелудочковой недостаточности, последствиями компрессии близлежащих структур, болями в грудной клетке или симптомами гемоперикарда. Прогноз при ангиосаркомах сердца обычно неблагоприятный, так как к моменту обращения уже развивается гематогенное метастазирование, в первую очередь в легкие и печень. Изредка ангиосаркомы диагностируются случайно, при выполнении рутинных исследований.
Обследование при внутрисердечных образованиях должно быть комплексным и включать широкий спектр диагностических методов. Диагноз основывается на результатах неинвазивных визуализирующих исследований и гистологическом заключении. ЭхоКГ остается наилучшим методом для оценки влияния образования на внутрисердечную гемодинамику. Получить же данные о структуре образования и наличии инфильтративного роста можно с помощью МРТ.

Описания к изображениям и видео:
Изображение А, видео 1 – трансторакальная ЭхоКГ из парастернального доступа, по длинной оси; определяется объемное образование, заполняющее почти всю полость левого предсердия. На видео также заметен небольшой кистозный компонент в области корня аорты.
Изображение В, видео 2 – трансторакальная ЭхоКГ из верхушечного доступа, четырехкамерная визуализация; определяется сдавление образованием правого предсердия.
Видео 3 – трансторакальная ЭхоКГ, подреберный доступ; образование заполняет полость левого предсердия, резко смещает межпредсердную перегородку вправо, но приток по легочным венам не перекрыт.
Видео 4 и 5 – трансэзофагеальная ЭхоКГ, доступ из средней части пищевода по длинной оси (угол 139 градусов); определяется распространение образования к области митрально-аортального соединения.
Изображение С – T2-взвешенное изображение в режиме «турбо-спин-эхо», плоскость для четырехкамерной визуализации; в образовании определяются зоны низкой и средней интенсивности сигнала, что свидетельствует о гетерогенности структуры. LV – обозначает левый желудочек, RV – правый желудочек, RA – правое предсердие, «Tumour» – обозначает образование.
Изображение D, видео 6 – динамическое МРТ в режиме b-SSFP, плоскость для четырехкамерной визуализации; определяется образование, исходящее из межпредсердной перегородки и перекрывающее полости обоих предсердий.
Видео 7 – динамическая перфузионная кардиоваскулярная МРТ; отсутствуют признаки перфузии образования.

Источник: thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00086-6/fulltext

//Примечание переводчика: В оригинале было семь отдельных коротких видео, половину времени которых занимала заставка. Поэтому я провел некоторую обработку — соединил их в одно, убрал лишние заставки, каждый из первых шести фрагментов удлинил путем добавления 3-4 копий. Это моя первая работа по редактированию видео, поэтому не стреляйте в пианиста, он играет как умеет :/

0 комментариев

Оставить комментарий