Аномалия Эбштейна

Интересный случай: Аномалия Эбштейна
Женщина 44 лет поступила с жалобами на прогрессирующей одышкой. В возрасте 20 с чем — то лет у нее была выявлена аномалия развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). За три года до постпления больная отказалась от операции по пересадке сердца.

В ходе объективного осмотра были выявлены фибрилляция предсердий, диффузное выбухание передней грудной стенки и шум трения, признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности. ЭКГ исследование выявило фибрилляцию предсердий и признаки блокады правой ножки пучка Гиса. По радиограммам (изображения А и В) были установлены кардиоторакальный индекс равный 1, смещение киля трахеи, увеличение объема сердца кзади от тел позвонков. При трансторакальном ЭхоКГ исследовании (изображение С) был визуализирован маленький левый желудочек, расположенный рядом с чудовищно увеличенными правыми отделами сердца. В дополнение, также было обнаружено аномальное расположение передней и септальной створок трехстворчатого клапана с «атриализацией» правого желудочка и выраженной трикуспидальной регургитацией.

Больная хорошо ответила на начатую внутривенную терапию фуросемидом и добутамином. На пятый день ее пребывания в больнице она перенесла остановку сердца. Через четыре дня после этого инцидента она скоропостижно скончалась в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При аномалии Эбштейна в процессе эмбриогенеза происходит аномальная закладка трехстворчатого клапана с апикальной дислокацией септальной, задней и, реже, передней его створок.

Aiden J. O'Loughlin, M.B., B.S.
Chris Hayward, F.R.A.C.P.
St. Vincent's Hospital, Sydney 2010, Australia

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm031104

Перевод: Соломанников В.М.

0 комментариев

Оставить комментарий