Тонический зрачок Эйди в сочетании с синдромом Росса

Интересный случай: Тонический зрачок  Эйди в сочетании с синдромом Росса34-летняя женщина обратилась за медицинской помощью с жалобами на то, что правая сторона ее лица была гораздо теплее, чем левая, при этом справа наблюдалось увеличенное потоотделение (снимки А и В были сделаны после того, как она совершила пробежку). В процессе сбора анамнеза выяснилось, что 6 лет назад у женщины развилась анизокория с нарушением функции левого зрачка, по результатам обследования был диагностирован синдром тонического зрачка, иначе называемый синдромом Эйди. При актуальном осмотре выявлен левосторонний мидриаз с диссоциацией реакций левого зрачка на свет и близко расположенный раздражитель. После тестового применения пилокарпина наблюдался положительный эффект. Отсутствие Ахиллова рефлекса и нарушение вегетативных функций еще раз подтверждало синдром Эйди. Других признаков симпатической пупиллярной дисфункции или признаков синдрома Горнера выявлено не было. Вероятность структурных повреждений исключили после анализа данных МРТ черепа и шейного отдела позвоночника. Клинических изменений симпатических ганглиев так же не обнаружено. Проявление сегментарного ангидроза или гипогидроза наряду с синдромом Эйди указывает на развитие синдрома Росса, который характеризуется дисфункцией расположенных в ганглиях черепных нервов постганглионарных парасимпатических нейронов и расстройством симпатического отдела ВНС в связи с более распространенным вегетативным нарушением, которое в редких случаях бывает клинически значимым. Заболевание протекает в легкой форме, но возможно появление дисгидротической экземы.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm040986

0 комментариев

Оставить комментарий