Гангрена дистальных отделов конечностей

Интересный случай: Гангрена дистальных отделов конечностей
71-летний мужчина обратился за медицинской помощью по поводу образования на коже пальпируемой пурпуры. По окончании медицинского обследования ему был поставлен диагноз: криоглобулинемия II типа. Наблюдался высокий уровень криокрита (13 %), наличие моноклональных IgM-антител (0.8 гр./дл) и положительный ревматоидный фактор. Трепанобиопсия показала содержание менее 1% плазматических клеток в биоптате тканей костного мозга, серологическое исследование на гепатит С оказалось отрицательным. Спустя 16 месяцев мужчина снова обратился в медицинское учреждение, у него была выявлена прогрессирующая почечная недостаточность. При повторной трепанобиопсии обнаружен гиперпластический процесс в костном мозге, 15% плазматических клеток вырабатывали монотипические IgM-антитела, что подтверждало макроглобулинемию Вальденстрема. По результатам обследования был назначен прием ритуксимаба и терапевтическая плазмофильтрация (ТПЕ), однако в последующий период после пребывания в стационаре медицинский осмотр мужчина не проходил. Через 4 месяца он был госпитализирован с измененным психическим состоянием, прогрессирующими ишемическими повреждениями пальцев ног, рук, передней поверхности ушной раковины и верхушки носа, что указывало на проявление синдрома повышенной вязкости крови и криоглобулинемического васкулита. Потребовалась ампутация пальцев. После медицинского обследования, проведенного год назад, пациенту был назначен иммуноглобин для внутривенного введения, ритуксимаб и терапевтическая плазмофильтрация.

Источник:http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1006821

0 комментариев

Оставить комментарий