Мегадуоденум вследствие системного склероза

46-летняя женщина, которая болела 7 лет системным склерозом и принимала метотрексат для лечения, была доставлена в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в животе, постоянную тошноту, рвоту непереработанной пищей, которые начались три месяца назад. При осмотре: кожа значительно уплотнена, не эластичная, глаза сухие, уменьшен размер ротовой щели. Физикальное обследование живота без патологических признаков. При проведении верхней гастроинтестинальной эндоскопии не выявлено признаков обструкции, повреждения пищевода. Рентгенография с барием показала расширение двенадцатиперстной кишки до 8 см без признаков механической обструкции (короткие стрелки), диаметр тощей кишки нормальный (длинные стрелки). Мегадуоденум как следствие системного склероза дифференцировали с амилоидозом, болезнью Шагаса, болезнью Уиппла. Для этого провели биопсию дистального отдела двенадцатиперстной кишки, исследование на антитела к Trypanosoma cruzi (Трипаносома крузи — возбудителя болезни Шагаса) и Tropheryma whipplei (возбудитель болезни Уиппла). После проведения еюностомы для кормления (стома в тощую кишку) состояние пациентки улучшилось, она набрала почти 4 кг за 8 месяцев.
Желудочно-кишечные проявления системного склероза могут включать дисфункции моторики пищевода и желудка; дуоденум вовлекается редко.
Интересный случай: Мегадуоденум вследствие системного склероза

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1412139

4 комментария

avatar
Не совсем ясно, то есть склеродермия вызвала потерю способности моторики двенадцатиперстной кишки, от чего и развились данные изменения?
avatar
Замещение фиброзной тканью не только мышц, но и других тканей, что приводит к деформации, нарушению моторики, нарушается всасывания. Из-за нарушения моторики — хронические запоры — растяжение фиброзно измененной стенки. Именно патология двенадцатиперстной встречается редко и изучена мало. Основательного патогенеза я так и не нашла. Только гиперактивность фибробластов, пролиферация гладкомышечного слоя сосудов, что ведет к фиброзно-склеротическим изменения кожи, внутренних органов. Но мне вот интересно, если это заболевание системное, то почему чаще преобладает какой-то один синдром?
avatar
Спасибо за объяснение)
avatar
Насчет преобладания поражений — предположу, что здесь имеет место сочетание очаговых генетических особенностей и пробабильности.

Оставить комментарий