Кожная коллагенозная васкулопатия

Интересный случай: Кожная коллагенозная васкулопатия

Женщина, 38 лет, в анамнезе: в течение 2 лет бессимптомная, распространённая сыпь. При осмотре выявлены множественные телеангиэктазии, бледнеющие при надавливании, в области туловища (рисунки А и В), на руках и ногах. Не было вовлечения в патологический процесс ногтей или слизистых. Многочисленные исследования, включая скрининг на аутоиммунные заболевания, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ вен и ангиографию сосудов нижних конечностей, были в норме. При гистологическом исследовании биоптатов брюшной стенки выявлены дилатация сосудов в верхней части дермы с периваскулярной гиалинизацией (выделены при окрашивании по Шиффу и на коллаген IV, рисунок С), нормальное количество тучных клеток и отсутствие признаков отложения амилоида. На основании этих данных был поставлен диагноз кожной коллагенозной васкулопатии. Это заболевание является микроангиопатией, которая, как считается, вызвана генетическим дефектом синтеза коллагена в микроциркуляторном русле кожи. Клинически это заболевание неотличимо от генерализованной идиопатической телеангиэктазии, но при гистологическом исследовании выявляется характерное утолщение стенок капилляров. Учитывая отсутствие других симптомов и масштабы кожных повреждений, лечение не было предложено. Кожные проявления сохранялись на протяжении 5-ти месяцев; по истечении полугода пациент не явился на повторный осмотр.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1408473

Интересный случай: Кожная коллагенозная васкулопатия
Интересный случай: Кожная коллагенозная васкулопатия

0 комментариев

Оставить комментарий