Синдром Жакку

Представлен мужчина 58-ми лет, страдающий 15 лет системной красной волчанкой (СКВ), которая характеризовалась полиартритом, светочувствительностью, эритемой на лице в виде «бабочки», плевритом. Лабораторное обследование выявило: антинуклеарные тела, антитела к двухцепочечной ДНК, анти-Ro (СС-А) антитела, ненефротическую протеинурию и лейкопению. Тест на ревматоидный фактор и анти-CCP был отрицательным. Несмотря на лечение глюкокортикоидами, гидроксихлорохином и азатиоприном за период 10-ти лет проявились: деформация пальцев по типу «шеи лебедя», Z-образная деформация большого пальца и отклонение мизинца в сторону локтя (рисунок А). Эти деформации характеризуют артропатию Жакку, хотя классически описываются в ревматизме. МРТ кисти не показывала эрозий (рисунок В). Артропатия Жакку была описана в СКВ и других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Деформации происходят в основном при аномалии мягких тканей, таких как при вялости связок, фиброзе капсулы, мышечном дисбалансе, а не при нарушением суставов, как при ревматоидном артрите. Основным лечением артропатии является физиотерапия и использование ортопедических устройств. Так например, для таксиста деформация рук была бы ограничением его трудоспособности, несмотря на физиотерапию для укрепления мышц. Операции мягких тканей по коррекции деформации рук, пока не проводятся.
Интересный случай: Синдром Жакку
Интересный случай: Синдром Жакку

ссылка на статью: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1410743
перевела: Саввинова К.Е

0 комментариев

Оставить комментарий