Кальцифилаксия
Пациент 59 лет, с 2008 г находящийся на программном гемодиализе в связи с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, поступил в 2014 г в University Hospital Freiburg (Германия) с жалобами на наличие болезненных, незаживающих изъязвлений на нижних конечностях, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев.
При осмотре, на нижних конечностях определялись обширные изъязвления без признаков заживления, окруженные каймой из некротизированных тканей (изображение А – нижняя часть левой голени пациента). Пульсация артерий стоп была сохранена с обеих сторон, признаков хронической венозной недостаточности не отмечалось.
При рентгенологическом исследовании, в мягких тканях нижних конечностей определялась диффузная «сетчатая» кальцификация мелких артерий (изображение В). Выполнена биопсия кожи из зоны изъязвления, при гистологическом исследовании определялся склероз с признаками кальцификации стенок мелких артерий и микротромбы в их просветах (изображение С – окраска гематоксилин-эозином, 200-кратное увеличение); при микроскопии с окраской по Косу в стенках артериол определялись депозиты кальция (изображение D – стрелкой отмечены депозиты кальция в виде темных гранул). Данные результаты подтверждали диагноз кальцифилаксии.
Кльцифилаксия – системный патологический процесс, заключающийся в развитии кальцификации стенок артериальных сосудов среднего калибра, что приводит к формированию очагов ишемического некроза мягких тканей. Данный диагноз может быть поставлен на основании характерных рентгенологических изменений и данных морфологического исследования биоптата кожи, однако отрицательные результаты этих методов исследований, сами по себе, не позволяют исключить диагноз кальцифилаксии. Патогенез данного процесса до конца не ясен, но известен ряд патологических состояний, с которыми связано его развитие. У данного пациента имелось сразу несколько таких предрасполагающих факторов: терминальная стадия хронической почечной недостаточности, вторичный гиперпаратиреоз и постоянный прием перорального антикоагулянта фенпрокумона (непрямой антикоагулянт из группы кумаринов). В последнее время появляются сообщения о том, что кальцифилаксия может также развиваться и при низком уровне паратгормона, на фоне адинамической болезни костей.
К сожалению, в настоящее время не существует стандартизированного лечения кальцифилаксии. Основываясь на имеющихся данных, пациенту был отменен фенпрокумон, назначен цинакалцет (антипаратиреоидный препарат), натрия тиосульфат, бифосфонаты и ежедневные сеансы гемодиализа. Спустя 4 недели от начала лечения, со стороны пораженных кожных покровов отмечалась явная положительная динамика. Пациент был выписан на амбулаторное лечение.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60235-X/fulltext
При осмотре, на нижних конечностях определялись обширные изъязвления без признаков заживления, окруженные каймой из некротизированных тканей (изображение А – нижняя часть левой голени пациента). Пульсация артерий стоп была сохранена с обеих сторон, признаков хронической венозной недостаточности не отмечалось.
При рентгенологическом исследовании, в мягких тканях нижних конечностей определялась диффузная «сетчатая» кальцификация мелких артерий (изображение В). Выполнена биопсия кожи из зоны изъязвления, при гистологическом исследовании определялся склероз с признаками кальцификации стенок мелких артерий и микротромбы в их просветах (изображение С – окраска гематоксилин-эозином, 200-кратное увеличение); при микроскопии с окраской по Косу в стенках артериол определялись депозиты кальция (изображение D – стрелкой отмечены депозиты кальция в виде темных гранул). Данные результаты подтверждали диагноз кальцифилаксии.
Кльцифилаксия – системный патологический процесс, заключающийся в развитии кальцификации стенок артериальных сосудов среднего калибра, что приводит к формированию очагов ишемического некроза мягких тканей. Данный диагноз может быть поставлен на основании характерных рентгенологических изменений и данных морфологического исследования биоптата кожи, однако отрицательные результаты этих методов исследований, сами по себе, не позволяют исключить диагноз кальцифилаксии. Патогенез данного процесса до конца не ясен, но известен ряд патологических состояний, с которыми связано его развитие. У данного пациента имелось сразу несколько таких предрасполагающих факторов: терминальная стадия хронической почечной недостаточности, вторичный гиперпаратиреоз и постоянный прием перорального антикоагулянта фенпрокумона (непрямой антикоагулянт из группы кумаринов). В последнее время появляются сообщения о том, что кальцифилаксия может также развиваться и при низком уровне паратгормона, на фоне адинамической болезни костей.
К сожалению, в настоящее время не существует стандартизированного лечения кальцифилаксии. Основываясь на имеющихся данных, пациенту был отменен фенпрокумон, назначен цинакалцет (антипаратиреоидный препарат), натрия тиосульфат, бифосфонаты и ежедневные сеансы гемодиализа. Спустя 4 недели от начала лечения, со стороны пораженных кожных покровов отмечалась явная положительная динамика. Пациент был выписан на амбулаторное лечение.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60235-X/fulltext
0 комментариев