Мужчина 55-и лет жаловался на дисфагию, продолжавшуюся в течение 1 года. Он также пожаловался на потерю массы тела (6-8 кг), анорексию и на прогрессирующую охриплость в течение последних 6 месяцев. За медицинской помощью по этому поводу не обращался и не принимал лекарственных средств. Из семейной истории было известно, что отец и дядя пациента были больны раком пищевода. Физический осмотр головы пациента не выявил увеличение лимфатических узлов. Осмотр рук и ног выявил очаги кератодермии(фото А, В). У отца пациента были обнаружены идентичные изменения кожи. Компьютерная томография грудной клетки показала округлую массу в проксимальном отделе пищевода(фото С). Эндоскопия показала наличие изъязвленной обструкции в верхней трети пищевода, имеющей размер около 10 см. Патологическая экспертиза показала инвазивный, плохо дифференцированный плоскоклеточный рак(фото D, в окраске гематоксиллином и эозином). Кератодермия и плоскоклеточный рак пищевода могут наблюдаться при таких наследственных заболеваниях, как, например, синдром Хоуэла-Эванса. К сожалению, состояние больного ухудшилось, и он умер от аспирации еще до начала лечения.

Ссылка на статью: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1102375