В больницу обратилась 12-летняя девочка с желто-коричневой бляшкой на голове размером 7.0 см×4,0 см. Данное образование было с самого рождения, постепенно увеличивалось в размерах и имело мозговидный внешний вид (Рисунок А). Общий осмотр, неврологический осмотр, рентгенография костей черепа — без особенностей. Результаты гистологического исследования показали папилломатозную гиперплазию эпидермиса и большое количество зрелых сальных желез без признаков рака (Рисунок Б). Был поставлен диагноз мозговидный невус сальных желез. Невус сальных желез является врожденной гамартомой сальных желез, которая, как считается, вызванна мозаичными генетическими мутациями в HRAS и KRAS генах. Когда невус сальных желез имеет весьма значительные размеры, то он может быть частью сложного синдрома, который включает в себя скелетные, глазные и неврологические нарушения. Из-за риска злокачественного перерождения в большинстве случаев рекомендуется до полового созревания провести его полное иссечение. Мозговидный невус сальных желез представляет собой редкую разновидность невуса сальных желез. В данном случае пациентке было выполнено полное иссечение и пересадка кожи без признаков рецидива в последующие 10 месяцев.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1412178