Синдром Картагенера

Интересный случай: Синдром Картагенера
Пациент 43 лет, обратился в клинику при Government Medical College & Hospital, Chandigarh (Индия) с жалобами на влажный кашель, который беспокоил его на протяжении 7 дней.
С раннего детского возраста страдал частыми рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, лечился у своего семейного врача. Женат 15 лет, но не имел детей.
При осмотре верхушечный толчок определялся в VI межреберье справа, сердечные тоны также выслушивались над правой половиной грудной клетки. На ЭКГ определялись признаки декстракардии (изображение А; в частности, отмечается резкое увеличение амплитуды зубцов R в отведении V1 и их отсутствие в отведении V6). На рентгенограмме грудной клетки тени сердца и дуги аорты, просветление газового пузыря желудка – тоже определялись с правой стороны (изображение В, белой стрелкой показана тень верхушки сердца, зеленой стрелкой – просветление газового пузыря желудка). Выполнена КТ грудной клетки и верхних отделов брюшной полости, обнаружены множественные бронхоэктазы (изображение С) и инверсия расположения внутренних органов – полный «situs viscerus inversus» (изображение D, красной стрелкой показана расположенная справа селезенка, оранжевой стрелкой – расположенная слева печень). При рентгенографии и КТ придаточных пазух носа установлено утолщение слизистой в верхнечелюстных пазухах и гипоплазия фронтальных пазух. При фиброоптической бронхоскопии также наблюдалась транспозиция правого и левого бронхов. Результаты трех повторных исследований спермы показали пониженную жизнеспособность и отсутствие подвижности сперматозоидов. При проведении сахаринового теста время мукоцилиарного клиренса составило 48 мин (норма < 15 мин). Пациенту был установлен диагноз синдрома Картагенера.
Синдром Картагенера относится к первичным цилиарным дискинезиям, характеризуется триадой патологических изменений: инверсией расположения внутренних органов (situs viscerus inversus), развитием хронического синусита и бронхоэктазов. У пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно наблюдаются частые рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, развивающиеся из-за неэффективности мукоцилиарного клиренса. Так как подвижность сперматозоидов также зависит от цилиарной функции, мужчины обычно бесплодны.
Интересный случай: Синдром Картагенера

Интересный случай: Синдром Картагенера

Интересный случай: Синдром Картагенера

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(09)60306-8/fulltext

Перевод: Илья Коновод

0 комментариев

Оставить комментарий