19-летний юноша с рецидивирующим панкреатитом

4 фото
image
Доктор Christopher J. Moran (педиатр-гастроэнтеролог): Пациент 19 лет поступил в нашу больницу с диагнозом – рецидивирующий панкреатит.

Пациент заболел 6 месяцами ранее, когда у него развились боли в эпигастрии, вялость, стал ощущать сухость во рту и лихорадку, появились боли в лобной области, которые притупились после приема ацетаминофена. Пациент был госпитализирован в клинику для обследования. Со слов пациента, за три дня до появления симптомов он за короткое время употребил шесть банок алкогольных напитков (всего около 0,7-1,0 литра водки и две банки пива). При обследовании АД составляло 140/100 мм Hg. Экспресс-анализ на стрептококковую инфекцию дал положительный результат. Пациенту были назначены пенициллин и антациды, но эффекта получено не было. Через два дня после появления болей пациент был осмотрен его педиатром. На обследовании АД составляло 142/100 – 152/100 мм Hg. Результаты экспресс-анализа на вирус Эпштейна-Барра были отрицательными. Было отмечено небольшое уменьшение болей в эпигастрии, однако появились боли в боковых отделах живота и спине. Пациент был повторно осмотрен его педиатром; данные лабораторных исследований приведены в таблице 1. При компьютерной томографии (КТ) брюшной полости были обнаружены признаки воспаления поджелудочной железы и снижение плотности окружающей ее жировой ткани (в оригинале – fat stranding; прим. перев.), что соответствует картине панкреатита, при этом желчный пузырь не был изменен и отсутствовали признаки дилатации или обструкции желчных путей. Пациент был переведен в наш стационар.

Пациент жаловался на постоянные боли в эпигастрии, которые он оценивал на уровне 7 по шкале от 0 до 10, где уровень 10 означает максимально сильную боль. Боли периодически увеличивались в интенсивности и изменяли локализацию при смене положения тела. Также пациент жаловался на запор, вызванные болью нарушения сна, снижение аппетита, а также потерю около 4,5 кг за последнюю неделю. Тошноты, рвоты или гематурии не отмечал. Прием антацидов, ацетаминофена, лансопразола, препаратов клетчатки Psyllium, полиэтиленгликоля, дефекация не приводили к облегчению. Температура тела составляла 38,1С, АД – 139-162/77-90 мм рт. ст, ЧСС – 96/мин; дыхание в пределах нормы, сатурация кислорода (SaO2) – 95% при дыхании атмосферным воздухом. Вес – 142,2 кг, рост 188 см, индекс массы тела (ИМТ, вес в килограммах разделенный на квадрат роста в метрах) – 40 (>97-го перцентиля). Задняя стенка глотки гиперемирована, слизистые влажные, язык с белым налетом. Живот мягкий, болезненный при глубокой пальпации в эпигастральной области, несколько напряжен. Перистальтические шумы ослаблены. Живот не вздут, симптом флюктуации отрицательный. Также отмечалась болезненность в средней части спины. Реберно-позвоночные углы были безболезненны. Отмечалась гиперемия кожи на щеках, конечностях и туловище. В анализе крови эритроцитарные и тромбоцитарные показатели, показатели функции почек, уровни электролитов, глюкозы, фосфора, кальция, протеина, альбумина, общего и прямого билирубина, ЩФ, АСТ, общего холестерина, триглицеридов и холестерина ЛПНП были в пределах нормы; остальные показатели приведены в таблице 1. В анализе мочи: кетоны +1, билирубин +1, следовые количества уробилиногена.

Пациент был госпитализирован. Проводилась инфузионная терапия, обезболивание наркотическими анальгетиками, введение омепразола; на фоне лечения отмечалось улучшение. Питание вначале было минимальным, затем диета постепенно расширена. Пациент был выписан на пятый день с рекомендацией перейти на диету с низким содержанием жира, передан под наблюдение отдела подростковой медицины первичной медицинской помощи (в оригинале – Division of Adolescent and Young Adult Medicine for primary care; прим. перев.) для проведения амбулаторного лечения, мониторинга АД, программы понижения веса и разъяснительной беседы об обусловленных образом жизни факторах высокого риска, включая прием алкоголя. По данным дальнейшего обследования, уровни гормонов щитовидной железы были нормальными, анализы на вирусы гепатита В и С были отрицательными; результаты остальных анализов показаны в таблице 1.

Пациент воздерживался от приема алкоголя около 3 месяцев, после чего снова стал иногда пить в компаниях. Двумя неделями позднее вновь появились сильные боли в животе, иррадиирущие в спину и сопровождающиеся снижением аппетита. Пациент был повторно госпитализирован в наш стационар на пятый день после появления этих симптомов. При осмотре: АД – 142/98 мм рт. ст, остальные показатели жизненных функций в пределах нормы. Отмечались стрии на животе, ослабление перистальтических шумов, небольшая болезненность при глубокой пальпации в эпигастральной области, край печени выступал из-под реберной дуги; данные остальных методов физикального обследования в пределах нормы. Протромбиновое время составляло 14,4 сек (референсные значения 10,3-13,2 сек) остальные показатели коагулограммы, показатели функции почек, уровни электролитов, глюкозы, общего белка, альбумина, глобулинов, билирубина, ЩФ и АСТ были в пределах нормы. Остальные показатели приведены на таблице 1. При УЗИ органов брюшной полости патологии не выявлено. Проводилась инфузионная терапия и обезболивание морфином с положительным эффектом. Пациент был выписан на четвертый день.

На протяжении следующих 6 недель, при посещении отдела подростковой медицины первичной медицинской помощи пациент был в хорошем самочувствии, АД было нормальным; результаты анализов указаны в таблице 1. В течение следующих 5 недель пациент принимал примерно по два раза в неделю по 1-2 банки алкогольных напитков. За три дня до настоящей госпитализации вновь развились боли в животе (интенсивностью 9 по шкале от 0 до 10), сопровождающиеся тошнотой, снижением аппетита, вялостью и головокружением. Он снова поступил в наш стационар.

Пациент иммунизован всеми стандартными вакцинами без побочных эффектов. Учащийся колледжа, проживал то в общежитии с другими студентами, то в доме со своей семьей. Выкуривал по 1-2 сигареты в неделю, прием наркотических препаратов отрицал. Его девушка недавно перенесла инфекционный мононуклеоз. У отца пациента отмечался высокий уровень холестерина, дед по отцовской линии страдал ишемической болезнью сердца, у бабушки по отцовской линии был рак гортани, среди других родственников по отцовской линии отмечались также случаи сахарного диабета 1 типа и желчно-каменной болезни; у родственников по отцовской и по материнской линии отмечались случаи алкоголизма.

При осмотре: АД – 160/93 мм Hg, вес – 133,5 кг, другие показатели жизненных функций и сатурация кислорода в пределах нормы. Перистальтические шумы ослаблены, в покое и при пальпации отмечаются боли в верхних отделах живота, иррадиирущие в спину; живот не вздут, симптом флюктуации отрицателен. Остальные данные физикального обследования в пределах нормы. Моча прозрачная, янтарного цвета, билирубин – 1+, кетоны – 2+, следовые количества альбумина и уробилиногена, остальные показатели в пределах нормы. Данные лабораторных методов исследования указаны в таблице 1. При УЗИ органов брюшной полости выявлено некоторое увеличение селезенки. Проводилась инфузионная терапия, назначался ранитидин и наркотические анальгетики. На фоне лечения отмечалась положительная динамика – клинические проявления уменьшились. Результаты выполненных на второй день анализов на гетерофильные антитела и на антитела к вирусу Эпштейна-Барра были отрицательными; показатели субпопуляций Т-лимфоцитов были в пределах нормы. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) брюшной полости с введением гадолиниевого контраста и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ) поджелудочная железа и вирсунгов проток были не изменены. Общий желчный проток был не изменен, конкрементов не обнаружено.

Диагностические исследования выполнены.

Дифференциальный диагноз.
Доктор Uzma Shah: Итак, перед нами пациент 19 лет, ранее здоровый, у которого отмечаются повторные эпизоды болей в животе с лабораторными признаками острого панкреатита, потребовавшие нескольких госпитализаций.

Причины рецидивирующего острого панкреатита.

Состояние, когда повторно возникают приступы острого панкреатита, как у данного пациента, описывается как рецидивирующий острый панкреатит. Острый панкреатит у детей и подростков встречается гораздо реже, чем у взрослых, и причины его развития у этих двух групп различаются.1 У таких пациентов важно установить причину, чтобы иметь возможность воздействовать на нее, так как повторные приступы острого панкреатита могут привести к повреждению, прогрессирующему воспалению и фиброзу панкреатических протоков, что заканчивается развитием хронического панкреатита. Хронический панкреатит приводит к развитию экзокринной и эндокринной недостаточности поджелудочной железы и увеличивает риск возникновения рака поджелудочной железы. В данном случае, я предлагаю сначала рассмотреть наиболее частые причины возникновения острого и хронического панкреатита (Таблица 2).2,3

Структурные нарушения.

Одной из наиболее частых причин острого панкреатита является обструкция панкреатобилиарной системы.2-6 Важно исключить наличие конкрементов, структурных аномалий протоков, кист. Хотя у взрослых в 40% случаев острый панкреатит связан с желчнокаменной болезнью, по данным одного исследования только у 4% из 382 детей с ЖКБ развился панкреатит.7 Тем не менее, важно не забывать о возможности наличия желчнокаменной болезни у данного подростка, учитывая его высокий ИМТ, а также высокий уровень холестерина и случаи холелитиаза в семейном анамнезе.

К другим, более редким структурным нарушениям, на которые следует обратить внимание, относятся pancreas divisum, кисты холедоха, кольцеобразная поджелудочная железа, а также дисфункция сфинктера Одди.7,8 В данном наблюдении, первым из визуализирующих исследований была выполненная в другом учреждении КТ, а не ультрасонография, что было бы предпочтительней. На КТ желчный пузырь выглядел нормальным, не было признаков дилатации или обструкции желчных протоков. Наилучшими способами, позволяющими исследовать протоковую систему для выявления признаков pancreas divisum, остается проведение МРХПГ или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ).9

Мы можем услышать результаты визуализирующих исследований?

Доктор Anuradha S. Shenoy-Bhangle: первым в данном стационаре было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Ультрасонография остается скрининговым методом при первичном обследовании педиатрических пациентов с панкреатитом.10,11 Эта простая в применении неинвазивная процедура, не дающая лучевой нагрузки, является наилучшей для визуализации конкрементов в желчных путях. Также она позволяет выявить билиарную обструкцию и кисты холедоха. К недостаткам относится плохая визуализация поджелудочной железы и ее протоковой системы, поэтому при УЗИ сложно установить наличие врожденных аномалий, таких как pancreas divisum или кольцевидную поджелудочную железу, которые являются наиболее распространенными причинами панкреатита в педиатрии. В данном случае, при ультрасонографии не было выявлено холелитиаза, холецистита, асцита или ограниченного жидкостного скопления в брюшной полости. Поджелудочная железа плохо визуализировалась из-за пневматоза кишечника. Отмечалась пограничная спленомегалия, признаков портальной гипертензии не обнаружено.

После появления повторных приступов панкреатита была выполнена МРХПГ со стимуляцией секретином и МРТ брюшной полости. Мы решили, что МРХПГ наилучший метод для оценки анатомии протоковой системы поджелудочной железы и выявления врожденных аномалий панкреатобилиарной системы. Этот метод неинвазивен (в отличие от ЭРХПГ), не имеет лучевой нагрузки, позволяет выявить врожденные аномалии и кисты. Введение секретина приводит к расширению панкреатических протоков, позволяя лучше визуализировать протоковую систему и оценить экзокринную функцию поджелудочной железы.12 Для выполнения МРТ у детей может потребоваться седация или анестезия, что является недостатком этого метода. Мы не используем КТ для первичной диагностики при остром панкреатите; этот метод остается резервным для обследования при трудных в диагностическом плане ситуациях и для выявления осложнений. В данном случае, МРХПГ показало наличие единственного панкреатического протока нормальных размеров, без признаков pancreas divisum или кольцевидной поджелудочной железы (Рисунок 1). Расширение протока в ответ на введение секретина было нормальным, восстановление размеров произошло через 10 минут после введения препарата. Общий желчный проток был не изменен, без конкрементов. Отсутствовали признаки некроза паренхимы поджелудочной железы.

Доктор Shah: Результаты этих исследований позволяют исключить структурные аномалии и обструкцию как причины панкреатита у этого пациента.
Метаболические факторы.

У пациента установлен высокий уровень ИМТ, при серии измерений выявлялось повышение артериального давления. Хотя артериальная гипертензия может манифестировать в виде острого панкреатита и болевого синдрома, неясно, имелась ли у пациента повышенное АД до начала этих приступов. Учитывая его высокий ИМТ, следует рассмотреть возможность метаболических причин развития панкреатита. Семейный анамнез пациента включает случаи гиперхолестеринемии, сахарного диабета и желчнокаменной болезни. К метаболическим причинам хронического панкреатита относятся гиперлипидемия (вследствие дефицита дипопротеинлипазы или дефицита аполипопротеина С2) и другие, более редкие причины, такие как дефект транспорта аминокислот. В частности, гипертриглицеридемия может быть фактором риска развития острого панкреатита у пациентов с некоторыми генетическими мутациями, которые сами по себе увеличивают риск возникновения панкреатита.13 Однако липидный профиль, биохимические показатели сыворотки крови и показатели функции щитовидной железы были у данного пациента в пределах нормы.

Токсины.

Хотя довольно большой список лекарственных препаратов может быть ответственными за развитие панкреатита, наиболее часто к нему приводят противоэпилептические средства, препараты для химиотерапии при онкологических заболеваниях и диуретики. Данный пациент при первом приступе панкреатита получал пенициллин. Этот антибиотик способен вызывать панкреатит, но маловероятно, что он мог быть причиной повторных приступов. Поэтому лекарственно-индуцированное поражение как причина симптомов у данного пациента очень маловероятно.

Инфекции.

В течение приступов панкреатита у пациента отмечалась лихорадка и лейкоцитоз, поэтому следует рассмотреть возможность инфекционной этиологии. Также, время от времени отмечалось небольшое повышение уровня АЛТ. Хотя при первом приступе результат экспресс-теста на стрептококков был положительным, результаты анализов на другие инфекционные агенты, которые ассоциируются с острым панкреатитом (такими как ВЭБ) и с рецидивирующим воспалением (такими как вирусы гепатита В и С, ВИЧ) были отрицательными. Его девушка болела инфекционным мононуклеозом, но результаты повторных тестов на ВЭБ были отрицательными. В свете вышеперечисленного, инфекционная этиология панкреатита у этого пациента выглядит маловероятной.

Системные заболевания.

При ультразвуковом исследовании у пациента была обнаружена небольшое увеличение селезенки. При панкреатите иногда наблюдается спленомегалия, однако это может быть также признаком некоторых системных аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунный панкреатит, неспецифические воспалительные заболевания кишечника, первичный склерозирующий холангит. В связи с этим, у пациента были показания для проведения обследования на аутоиммунный панкреатит, включая определение уровня сывороточного IgG4, антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.14 Уровень IgG4 у пациента был в пределах нормы, а при визуализирующих исследования не было обнаружено “бусоподобных” изменений желчных протоков, которые возникают при склерозирующем холангите.

Генетические нарушения.
Первому приступу острого панкреатита у этого пациента предшествовал прием алкоголя. У взрослых алкоголь является причиной 35-40% всех случаев острого панкреатита; у детей это довольно редкая причина.4 Однако алкоголь у молодых пациентов может играть роль триггерного фактора при наличие предрасполагающего генетического или метаболического фона. Генетические мутации являются важной причиной рецидивирующего и хронического панкреатита у педиатрических пациентов (Таблица 2), в этих случаях приступы панкреатита часто провоцирует гиперлипидемия или, как у этого пациента, прием алкоголя.13,15,16 Хронический панкреатит у детей (?) в 30% наблюдений рассматривается как идиопатический, возможно эти случаи связаны с еще не идентифицированными мутациями. Выявление генетических мутаций у этого пациента может иметь большое значение для него в будущем, так как некоторые мутации ассоциированы с повышенным риском развития недостаточности функции поджелудочной железы и рака поджелудочной железы.17-19

Каким же образом у этого пациента генетические аномалии могут приводить к повторным приступам панкреатита? В поджелудочной железе поддерживается тонкий баланс между трипсиногеном и его активированной формой – трипсином (Рисунок 2).16 Неконтролируемая активация трипсина вызывает воспаление и приводит к развитию панкреатита. Высокий уровень катионного трипсиногена (кодируемого геном PRSS1), высокий уровень кальция и низкий pH способствуют переходу трипсиногена в трипсин. Регуляция уровня кальция осуществляется, в частности, кальций-чувствительным рецептором (который кодируется геном CASP), к дисрегуляции может приводить воздействие этанола. Трипсин элиминируется двумя путями: экскрецией через панкреатические протоки и деградацией. Деградации трипсина способствует химотрипсин С (кодируемый геном CTRC), а элиминацию трипсина через панкреатические протоки обеспечивает муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости (который кодируется геном CFTR). Воспаление вызывает повышение экспрессии ингибитора сериновой протеазы Kazal тип 1 (кодируемого SPINK1), который подавляет активность трипсина и препятствует дальнейшей активизации трипсиногена, что позволяет ограничить повреждение ткани железы.

PRSS1
Мутации, усиливающие экспрессию гена PRSS1 (сериновой протеазы 1), являются наиболее частой причиной развития аутосомно-доминантного наследственного панкреатита. Такие мутации приводят к повышению внутриклеточного уровня трипсина, что способствует развитию воспаления. 17-19 В большинстве случаев диагноз ставится в подростковом возрасте. Триггерными факторами развития панкреатита служат прием алкоголя, курение, употребление жирной пищи.

SPINK1
Мутации в SPINK1, который еще называют геном ингибитора панкреатического секреторного трипсина, повышают риск развития панкреатита вследствие снижения способности ацинарных клеток поджелудочной железы ингибировать внутриклеточный трипсин. Панкреатит развивается при сочетании генетического фактора и воздействия внешних факторов. В нескольких выборках,17-19 “идиопатический” панкреатит в 16-23% случаев оказался вызван мутациями в SPINK1. В частности, очень часто с панкреатитом ассоциирована мутация N34S.20

CFTR
Важной причиной хронического панкреатита остаются мутации в гене CFTR, наследуемые по аутосомно-рецессивному механизму. В нескольких исследованиях было показано, что у пациентов с хроническим идиопатическим панкреатитом могут выявляться различные мутации в CFTR, включая варианты с атипичными или слабовыраженными проявлениеми, это может означать, что развитию панкреатита у данной группы способствовало воздействие дополнительных генетических или внешних факторов.21,22 В качестве причин хронического панкреатита выделены четыре типа мутаций в CFTR. Тип 1 связан с наличием “тяжелых” мутаций, т.е. обуславливающих выраженное нарушение функции белка, в обеих аллелях гена, и представляет собой классическую форму кистозного фиброза (муковисцидоза). К типу 2 относят различные по тяжести течения состояния, когда в одной аллели определяется “тяжелая” мутация, а в другой – “легкая”. Тип 3 характеризуется сочетанием изменений в CFTR, соответствующим типу 2, с мутацией в другом гене, ассоциированным с развитием панкреатита, например в SPINK1. При типе 4 имеется гетерозиготная мутация CFTR в сочетании с интенсивным воздействием внешних факторов, таких как прием алкоголя.

CTRC
CTRC участвует в разрушении активированного трипсина. При панкреатите могут выявляться мутации в CTRC, в частности мутация R254W.

Резюме.
В данном наблюдении мы видим появление повторных приступов панкреатита, развивающихся после употребления алкоголя. В свете анамнестических данных, а также учитывая отсутствие структурных нарушений или обструкции какой-либо области панкреатобилиарного дерева, инфекционных агентов, метаболических расстройств, я думаю, что наиболее вероятной этиологией рецидивирующего панкреатита у этого подростка является генетическая патология. По всей видимости, триггерным фактором для развития эпизодов панкреатита служит прием алкоголя. Я бы рекомендовал провести анализы на мутации в PRSS1, SPINK1, CFTR и CTRC. Кроме того, необходимо провести интенсивную работу с пациентом по коррекции факторов риска, связанных с его образом жизни (т.е., употребления алкоголя и курения), а также коррекции его избыточной массы тела.

Клинический диагноз:
Рецидивирующий панкреатит, обусловленный генетической патологией.

Диагноз доктора. Uzma Shah:
Рецидивирующий панкреатит, обусловленный генетической патологией.

Диагностические исследования.
Доктор Moran: были выполнены скрининговые анализы на генетические мутации, ассоциированные с развитием панкреатита. У пациента были выявлены две мутации в гене CFTR – ΔF508 и R31C. Для мутации ΔF508 характерен более тяжелый фенотип. Результаты потовой пробы были неоднозначными, и не позволяли полностью исключить или подтвердить диагноз муковисцидоза. Генетическое тестирование родителей показало, что и мать и отец были носителями мутаций, что подтверждает диагноз муковисцидоза у данного пациента. Кроме того, у пациента выявлена мутация в гене SPINK1. Мутаций гена PRSS1 не было. Заключительный диагноз: рецидивирующий панкреатит вследствие мутаций в генах CFTR и SPINK1, провоцируемый употреблением алкоголя.

Доктор Shan: Важно отметить, что у пациентов с мутациями CFTR результаты потовой пробы могут быть нормальными, так как эти мутации в первую очередь влияют на функцию ацинарных клеток поджелудочной железы, а не клеток потовых желез. У пациента имелась комбинированная патология: гетерозиготная мутация в CFTR, а также мутация в гене SPINK1, обуславливающем восприимчивость к панкреатиту, поэтому данный случай можно отнести к типу 3 мутаций CFTR.

Лечение.

Доктор Моран: Во время лечения данного эпизода острого панкреатита осложнений не отмечалось, пациент выписан на 4-й день.

При консультации, пациенту было обращено внимание на его очень высокую генетическую предрасположенность к развитию панкреатита (в 500 раз выше, чем в популяции) и, потенциально, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, сахарного диабета, рака поджелудочной железы. В частности, риск развития сахарного диабета у пациента обусловлен сочетанием опасности возникновения внутрисекреторной недостаточности поджелудочной железы вследствие рецидивирующего панкреатита и инсулинорезистентности вследствие повышенного веса. Пациенту была разъяснена необходимость снижения веса и минимизации всех факторов, способствующих развитию панкреатита (т.е. употребление алкоголя и курение) и увеличивающих риск возникновения рака поджелудочной железы.

Чтобы исключить дисфункцию сфинктера Одди, которая могла оказывать отягчающее влияние на патологию пациента, мы рекомендовали выполнить ЭРХПГ, несмотря на то, что это могло спровоцировать новый приступ панкреатита. При ЭРХПГ не было выявлено структурных изменений, которые бы могли отягощать течение рецидивирующего панкреатит у пациента, и не было признаков хронического панкреатита. Тем не менее, пациенту была выполнена сфинктеротомия и установка стента; процедура осложнилась развитием легкого приступа панкреатита.

Пациент был направлен доктором Mary Shannon Fracchia в педиатрическую пульмонологическую службу для диагностики возможной патологии легких вследствие муковисцидоза. У него не было выявлено анамнестических или клинических признаков инфекционных поражений легких или придаточных пазух носа, результаты исследований легочной функции были нормальными. Доктор Fracchia рекомендовала начать лечение с перорального приема панкрелипазы.

Пациенту и его семье снова были тщательно объяснены возможные последствия рецидивирующего панкреатита и необходимость ограничения действия провоцирующих факторов. Ему и его семье рассказали о соответствующих исследованиях, которые доказывали негативное влияние употребления алкоголя на продолжительность жизни при подобной патологии. Каждый приступ панкреатита может закончиться летально, а рецидивирующий панкреатит к тому же увеличивает риск развития сахарного диабета и рака поджелудочной железы.

Мы предложили пациенту госпитализацию в центр коррекции массы тела, но он не последовал рекомендации. Пациент бросил курить. Мы продолжали настаивать, что наиболее важным для него шагом, который поможет избежать новых приступов панкреатита, является отказ от употребления алкоголя. Пациент прекратил участвовать в попойках, но отказался полностью бросить пить, и постепенно перестал приходить на консультации. В течение следующих 2 лет, приблизительно каждые 6 месяцев он госпитализировался по поводу острого панкреатита.

Доктор Nancy Lee Harris (патолог): доктор Goldstein, вы вели этого пациента. Не хотите ли вы прокомментировать?

Доктор Mark A. Goldstein (специалист по пациентам подросткового и юношеского возраста): Я недавно видел этого пациента во время очередного приступа острого панкреатита. Он жаловался на боли в правом верхнем квадранте живота, продолжающиеся в течение 2 дней и иррадиирущие в спину. Со слов пациента за последние 24 часа до поступления он не принимал алкоголя. После возникновения болей пациент перешел на голодную диету, употребляя только чистую воду, и на постельный режим. При физикальном обследовании зафиксировано увеличение его веса до 150,8 кг, увеличение ИМТ до 43,3. Живот был болезненным в верхних отделах. Сывороточный уровень амилазы был умеренно повышен, составляя 121 Ед/дл, повышен уровень липазы до 131 Ед/л (норма 13-60 Ед/л). Пациент отказался от госпитализации. Вместе с педиатрической гастроэнтерологической службой мы разработали план его лечения в амбулаторных условиях, включающий голод (разрешался прием только чистой воды) и прием наркотических анальгетиков в таблетированной форме. При последующем посещении несколькими днями позже, пациент сообщил об отсутствии болей, уровень амилазы у него был нормальным.

Доктор Harris: Какова вероятность развития недостаточности поджелудочной железы в том случае, если пациент полностью не откажется от употребления алкоголя?

Доктор Shan: При генетически-обусловленных панкреатитах недостаточность поджелудочной железы развивается у 35-45% пациентов.17,24 Риск зависит от количества эпизодов панкреатита и, вероятно, повышен, если пациент продолжает принимать алкоголь.

Терапевт: Хотя в данном случае мы ощущаем удовлетворение от того, что смогли установить причину панкреатита, но, к несчастью, мы не можем убедить этого молодого человека последовать единственной рекомендации, которая должна ему помочь – отказаться от употребления алкоголя.

Заключительный диагноз:
Рецидивирующий панкреатит вследствие мутаций в CFTR и SPINK1, провоцируемый приемом алкоголя.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1100920
Перевод выполнил интерн Коновод И. А.

4 изображения

0 комментариев

Оставить комментарий