Пациентка 23 лет, не имевшая в анамнезе хронических заболеваний, была направлена в кардиологическую клинику University of Oklahoma Health Sciences Center (США) для обследования по поводу обнаруженных у нее патологических шумов в сердце и пульсирующего образования на шее (см видео). Со слов, впервые пациентка заметила данное образование двумя годами ранее, с тех пор отмечала, что оно постепенно увеличивалось в размерах.
При осмотре на правой стороне шеи определялось крупное образование с выраженной пульсацией . При аускультации сердца в проекции аортального клапана определялся ранний диастолический шум низкой интенсивности, 2 балла из 6* (см примечание). АД составляло 134/78 мм Hg на правом плече, и 122/72 мм Hg на левом. Пульс на лучевых артериях был симметричным, задержки прохождения пульсовой волны между лучевой и бедренной артериями не отмечалось. При трансторакальной ЭхоКГ обнаружена аномалия – двустворчатый аортальный клапан; отмечалась аортальная регургитация легкой степени. На КТ-ангиографии (на изображении – трехмерная реконструкция) определялось удлинение аорты с шейным расположением аортальной дуги, при этом место ответвления левой общей сонной артерии располагалось на восходящей части аорты (стрелка 1), а место ответвления левой подключичной артерии – на нисходящей части (стрелка 2).
С точки зрения эмбриологии считается, что причинами формирования такой аномалии становится либо инволюция четвертой жаберной дуги (с формированием дуги аорты из третьей), либо задержка перемещения системы жаберных дуг в каудальном направлении.
Пациентке выполнена реконструктивная операция (в виде резекции и реанастомозирования) с перемещением аортальной дуги во внутригрудное положение. На протяжении последующих 18 месяцев наблюдения, состояние пациентки оставалось удовлетворительным.


Перевод: Илья Коновод

Источник — www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1400771