Эктопия хрусталика при синдрома Марфана

Интересный случай: Эктопия хрусталика при синдрома Марфана

27 летняя женщина с синдромом Марфана обратилась за помощью в Wills Eye Hospital (США) с жалобами на ухудшение зрения, «пелену» перед глазами в течение последнего месяца. При обследовании – острота зрения каждого глаза 20/30, частичная верхневисочная сублюксация (подвывих) хрусталика с обеих сторон. При более детальном обследовании обнаружено снижение числа волокон цинновой связки. Внутриглазное давление в норме.
Эктопия хрусталика (смещение хрусталика со своей нормальной позиции) часто выявляется при синдроме Марфана наряду с другими его проявлениями, и обычно развивается в возрасте до 30 лет. Сублюксация чаще верхневисочная двухсторонняя и симметричная, хотя может быть в другом меридиане (направлении). Волокна цинновой связки хрусталика при данной патологии недоразвиты, ослаблены или даже порваны.
Хирургическое вмешательство (хирургическое удаление с использованием закрытой интраокулярной микрохирургической техники) может потребоваться если аномалии ретракции (retractive error) не могут быть устранены консервативно, либо в случае развития неконтролируемой вторичной глаукомы. При незначительной сублюксации достаточно очковой коррекции.
Данного пациента вели консервативно и острота зрения улучшилась после подбора новых линз. Состояние пациента оставалось стабильным в течение последующих двух лет.

Перевод: Мария Куклина

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1314140

0 комментариев

Оставить комментарий