Разбор клинического случая мальчика в возрасте 2 лет, имеющем в анамнезе экзему, трудно поддающуюся лечению в течение 1 года и увеличение размеров шеи в течение последних 4х недель.
При физикальном обследовании его вес и рост были ниже нормы для его возраста. Он имел двусторонний проптоз, серозные выделения из обоих ушей, распространенные очаги высыпаний на волосистой части головы, груди, кожи верхней части спины, при пальпации определялись дефекты в черепе и двустороннее увеличение заднешейных лимфоузлов, поднижнечелюстных и надключичных.
Пациент был проверен на гепатоспленомегалию и несахарный диабет — результат отрицательный.
При лабораторном обследовании выявлена хроническая анемия с уровнем гемоглобина 6.6 в децилитре, нормальные уровни лейкоцитов и тромбоцитов и показателей функции печени. При обследовании костной системы выявлены очаги деструктивных поражений черепа с вовлечением мягких тканей и такие же очаги поражения 10 ребра справа.
При биопсии лимфатических узлов выявлен гистиоцитоз из клеток Лангерганса (подтип дендритных клеток, содержащийся в эпителиальных тканях).
При проведенном лечении: преднизолон, винбластин, меркаптопурин отмечался положительный эффект-полное выздоровление с разрешением очагов поражения и улучшением лабораторных показателей. Состояние ремиссии сохраняется течение 2 лет после лечения. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса это редкий тип гистиоцитоза, который встречается, в основном, у детей 1-3 лет, основными критериями являются возраст ребенка, устойчивая к терапии экзема и серозные выделения из ушей в течение длительного времени.

Перевод: Ekaterina Savelyeva

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1312532