1 комментарий

avatar
Правильный ответ:
Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева.
Характеризуется триадой симптомов:
1) распространенная фиброзная дисплазия костей;
2) асимметричная пигментация кожных покровов;
3) разнообразные эндокринопатии, наиболее частой из которых является гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание.

Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева (СМОБ) относится к редким формам церебрального преждевременного полового развития (ППР) в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пигментацией кожи.

Причину возникновения данного синдрома авторы связывают с мутацией в гене, кодирующем а-субъединицу гуанидинтрифосфат-связывающего белка.

Маркером синдрома является пигментация кожи светло-кофейного цвета, неправильной формы, обычно на груди, спине, в области поясницы и бедер.

Заболевание встречается только у девочек и представляет врожденную наследственную патологию. Во всей мировой литературе не описано ни одного случая заболевания мальчиков.

Оставить комментарий